Ziekte van Kashin-Beck - Kashin-Beck Disease Fund asbl-vzw

Definitie en klinische kenmerken

De ziekte van Kashin-Beck is een chronische osteoarticulaire aandoening die vooral het  kraakbeen in de gewrichten aantast wat leidt tot een immobiliteit van de getroffen gewrichten. De klinische verschijnselen kunnen reeds geobserveert worden vanaf de leeftijd van 5 jaar . Gedurende de kinderjaren verspreiden de klachten zich over bepaalde gewrichten, tot de leeftijd van 25 jaar toe. Bij mensen met de aandoening verbrijzelen de gewrichten, met als resultaat blijvende en meervoudige gewrichtspijn, invaliditeit en vergroting van de gewrichten. De vaakst getroffen gewrichten zijn enkels, knieën, polsen en ellebogen. De meest ernstige gevallen worden gekenmerkt door een onevenredige en gebrekkige groei en daarmee samenhangend een vergroeiïng van de gewrichten. Zowel voor volwassenen en kinderen veroorzaken de resulterende klachten van invaliditeit ernstige menselijke en sociaal-economische  problemen in de dorpen waar de ziekte zich voordoet (Mathieu et al., 1997).

Spreiding van de ziekte van Kashin-Beck

De ziekte van Kashin-Beck komt voor int dertien provincies en twee autonome regio’s van China. Er zijn ook gevallen van de ziekte bekend in Siberië en Noord-Korea, maar door sociaal-economische vooruitgang is de incidentie teruggelopen. In China lijden naar schatting 2 à 3 miljoen mensen aan de Kashin-Beck ziekte. Er leven ongeveer 30 miljoen mensen in de gebieden waar de inheemse ziekte zich voordoet. Mede door een tekort aan selenium en door de ziekte van Keshan (progressieve en vaak dodelijke cardiomyopathie die vooral voorkomt bij Chinese kinderen)is de levensverwachting in de KBD-regio’s is significant teruggelopen

De frequentie van de ziekte van Kashin-Beck in valleien en dorpjes in Tibet  loopt sterk uiteen. In één dorp komen de symptomen van KBD zelfs bij 100% van de 5- tot 15-jarigen voor. Een prevalentie van 50% is in andere gebieden niet ongebruikelijk. Een prevalentie studie gebaseerd op een klinisch onderzoek  op een totale bevolking van 50.000 personen in de prefectuur van Lhasa leverde een percentage van 11,4% op. Zoals in andere delen in China komt de ziekte het meest voor onder boeren.

Etiologie en risicofactoren

De etiologie van KBD blijft controversieel. Onderzoeken naar de ziekteontwikkeling en risicofactoren van KBD suggereren seleniumtekort, anorganische (mangaan, fosfaat..) en organische materie (menselijke en plantaardige zuren) in drinkwater, schimmels op zelfgeproduceerd en opgeslagen granen (Alternaria sp., Fusarium sp.) die trichotecene (T2) mycotoxinen produceren.

Heden ten dage zijn de meeste onderzoekers het er over eens dat de etiologie van KBD veelzijdig is, waarbij seleniumtekort de onderliggende factor is die predisposes the target cells (chondrocytes) to oxidative stress from vrije radicale dragers zoals mycotoxinen in opgeslagen granen en plantaardige zuren in drinkwater.

Epidemologische studies die in de periode 1995-1996 werden uitgevoerd door Artsen Zonder Grenzen in Tibet laten zien dat er een samenhang is tussen KBD en jodiumtekort en met schimmelinfectie van gerst door Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. and Drechslera sp (Chasseur et al., 1997). Ook werd er gewezen op de invloed van organische materialen in drinkwater.

Een ernstig seleniumtekort werd ook gedocumenteerd, maar de aanwezigheid of afwezigheid van selenium bleek niet direct samen te hangen met de ziekte. Een tekort aan selenium allen leek geen afdoende verklaring voor het optreden van de ziekte in de bestudeerde dorpen (Moreno-Reyes et al., 1998).

Behandeling

De behandeling van KBD komt momenteel neer op pijnbestrijding. Chirurgische correcties door Chinese en Russische orthopedisten zijn tot dusver succesvol geweest. Artsen Zonder Grenzen België startte eind 1992 een fysiotherapeutisch programma gericht op het verlichten van de symptomen bij KBD patiënten met gevorderde gewrichtsbeschadiging en – pijn (overwegend volwassenen) in het departement Nyemo in de prefectuur van Lhasa. Fysiotherapie had een significant effect op de gewrichtsmobiliteit en –pijn. Later (1994-1996) is het programma uitgebreid naar andere departementen en prefecturen in Tibet

Voorkoming van  de ziekte van Kashin-Beck

Voorkoming van  de ziekte van Kashin-Beck heeft een lange voorgeschiedenis. Interventiestrategiën werden meestal gebaseerd op één van de drie belangrijkste etiologische theorieën.

Toediening van selenium, met of zonder antioxidantentherapie (Vitamine E and Vitamine C) staat als succesvol te boek, maar in andere onderzoeken wordt geen significant herstelkon worden vastgesteldin vergelijking met een  controlegroep. Logistieke problemen zijn een belangrijk nadeel van deze aanpak, waarbij een dagelijkse of wekelijkse inname en medicijnengebruik nodig is. Andere risico’s zijn mogelijkse toxiciteit (bij minder gebalanceerde toediening),samenhangend  jodiumtekort (dat dient te worden verholpen vóór de selenium toediening, om verdere beschadiging  van de schildklier te voorkomen) en slechte complientie. Dat laatste was het geval in Tibet, waar toediening van selenium werd geïmplementeerd tussen 1987 en 1994 in gebieden waar de  ziekte veel voorkomt.

Op basis van de mycotoxine theorie in granen werd het verpakken ervan vóór de opslag voorgesteld in de Guanxhi provincie, maar de resultaten hiervan zijn niet beschreven in de internationale literatuur. Naar verluidt is het veranderen van de herkomst van granen in de provincie Heilongjang en in Noord-Korea succesvol geweest.

Met betrekking tot de rol van drinkwater, heeft het op diverse locaties veranderen van de watertoevoer naar dieper gelegen bronnen de met röntgenstralen gemeten metaphysische detectie rate doen afnemen.

Algemeen gesproken is het effect van preventieve maatregelen echter controversieel gebleven, door methodologische problemen (onvoldoende onderzoeksdata), te weinig documentatie of, zoals boven beschreven, door te weinig consistente resultaten.